Συνδέοντας το Σκληρόδερμα με την Πνευμονική Υπέρταση
Το Σκληρόδερμα ή Συστηματική Σκλήρυνση είναι ένα χρόνιο αυτοάνοσο νόσημα του Συνδετικού Ιστού. Τα συμπτώματά του, τα οποία διαφέρουν σημαντικά από άτομο σε άτομο, μπορεί να είναι ορατά, όπως, για παράδειγμα, οι εμφανείς αλλοιώσεις στο δέρμα, ή αόρατα, όταν προσβάλει εσωτερικά ζωτικά όργανα. Το Σκληρόδερμα εκδηλώνεται με πάχυνση του δέρματος και στη συνέχεια γίνεται πιο σκληρό, χάνει την ελαστικότητα του, μεταβάλλεται το χρώμα του και δίνει την εικόνα της δερματίνης.
Η υπόλοιπη συμπτωματολογία εξαρτάται από την συνύπαρξη άλλων παθήσεων ή προσβολή άλλων οργάνων. Όπως για παράδειγμα η συνύπαρξη με το φαινόμενο Raynaud. το οποίο είναι πολύ χαρακτηριστικό και παρουσιάζεται με αλλαγή χρώματος στα άκρα μετά από έκθεση στο κρύο ή στρες (άσπρο, κόκκινο, μελανό). Στις πιο σοβαρές μορφές παρουσιάζονται ταυτόχρονα δακτυλικά έλκη και νεκρώσεις στα άκρα. Είναι δυνατό να προσβληθούν από το διάχυτο σκληρόδερμα συστήματα όπως το αναπνευστικό, γαστρεντερικό, καρδιαγγειακό, μυοσκελετικό, ουροποιητικό κλπ. Για αυτό και η συμπτωματολογία ποικίλει και ο κάθε ασθενής με Σκληρόδερμα χρήζει εξατομικευμένης προσέγγισης και αντιμετώπισης.
Στην Πνευμονική Υπέρταση το αίμα δυσκολεύεται να περάσει μέσα από τους πνεύμονες, οπότε αρχικά δημιουργείται αντιρροπιστική υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας (με συμπτώματα δύσπνοιας, εξάντλησης και ζάλης στην κόπωση) και τελικά δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια (με πρήξιμο στην κοιλιά και τα πόδια). Ονομάζεται Πνευμονική Υπέρταση γιατί αυξάνεται παθολογικά όλο και περισσότερο η πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες. Αυτή οφείλεται είτε σε βλάβη των αρτηριολίων (οι μικρότερες τελικές αρτηρίες), οπότε ονομάζεται Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση είτε οφείλεται σε παθήσεις της αριστερής πλευράς της καρδιάς ή σε παθήσεις των Πνευμόνων ή σε επαναλαμβανόμενες εμβολές θρόμβων στις αρτηρίες των πνευμόνων ή σε άλλες σπάνιες περιπτώσεις.
Ένας στους δέκα ασθενείς με Συστηματικό Σκληρόδερμα θα εμφανίσει Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση σε κάποια στιγμή της ζωής του ελαττώνοντας με αυτό τον τρόπο το προσδόκιμο επιβίωσης του. Είναι, επομένως, επιτακτική ανάγκη να γίνεται έγκαιρη ανίχνευση και διάγνωση της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης σε αυτούς τους ασθενείς πριν ακόμα εμφανίσουν την συμπτωματολογία της Καρδιακής Ανεπάρκειας και κυρίως της επιδεινούμενης δύσπνοιας. Δίνεται, λοιπόν, η σύσταση για ετήσιο έλεγχο (screening) των ασθενών με Σκληρόδερμα από Ειδικό Καρδιολόγο με εμπειρία στην διαχείριση αυτής της ομάδας ασθενών.
Το καρδιολογικό screening αυτών των ασθενών περιλαμβάνει την κλινική εξέταση για αναζήτηση αιμαγγειωμάτων στο πρόσωπο, κορμό και άκρα του ασθενούς, την διενέργεια εξέτασης αίματος για μέτρηση βιοχημικών δεικτών, ειδικών αντισωμάτων (αντικεντρομεριδιακά) και του εξειδικευμένου καρδιακού δείκτη NT proBNP, την ερμηνεία της Σπιρομέτρησης με έλεγχο της Διαχυτικής Ικανότητας (DLCO), το ηλεκτροκαρδιογράφημα για αναζήτηση συγκεκριμένων ανωμαλιών και το υπερηχοκαρδιογράφημα για αναζήτηση δεικτών που θέτουν την υποψία ύπαρξης Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης. Ο συνδυασμός των ανωτέρω παραμέτρων είναι αυτός που θα μας καθοδηγήσει ποιος ασθενής με Σκληρόδερμα θα οδηγηθεί στην διενέργεια Δεξιού Καρδιακού Καθετηριασμού, όπου θα τεθεί η οριστική διάγνωση της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης και θα αρχίσει η άμεση έναρξη ειδικής φαρμακευτικής αγωγής.
Συνοψίζοντας, ο ασθενής με Σκληρόδερμα χρήζει προσεκτικής διαχείρισης από ομάδα ιατρικών ειδικοτήτων, στην οποία είναι απαραίτητο να υπάρχει καρδιολόγος με εμπειρία στα νοσήματα Συνδετικού Ιστού και να πραγματοποιείται ετήσιος έλεγχος για Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση. Η πρώιμη διάγνωση της καρδιακής προσβολής από το Σκληρόδερμα είναι αυτή που θα κάνει τους ασθενείς να ζήσουν περισσότερο και με καλύτερη ποιότητα ζωής.